类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种诊断特点

类托马斯伤寒（Huntington disease like，HDL）HIV症比对伤寒人里的一些在在诊断观感主要有一般而言几种：

邻近地区特征

托马斯伤寒（Huntington disease，HD）和多数类托马斯伤寒（Huntington disease like，HDL）HIV症邻近地区栖息于都有，但某些 HDL HIV症有邻近地区栖息于基本特征。比如 HDL2 常闻于津巴布韦黑人（津巴布韦黑人 HD ；也观感里有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的利是里及南韩人里也有报道。南韩人群须要考虑到 DRPLA，后者患伤寒率在南韩人群里与 HD 完全一致，而在斯堪的纳维亚和斯堪的纳维亚人群（英国里士满人群和英国人为主）里，须要考虑到神经细胞系统特异HIV。

群众运动症状显现出的肺脏

大其余部分 HDL HIV症均有全身的群众运动精神上，有数手部、头部、肢体等。但有引人注意朝天手部持续性社会活动常闻于神经细胞鳍血浆增大症，有数跳舞-鳍血浆增大症和 McLeod HIV症。如为即已发的肌侧向精神上或群众运动功能减退-强直HIV症伴相关的手部-颊部-舌部累及则须要考虑到泛酸蛋白激酶相关的神经细胞大变HIV（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可观感为来得为严重的朝天手部肌侧向精神上伴霍奇金；也症状。

共济失调

虽然 HD 伤寒症里可能显现出小脑流失，也有以共济失调为亮相症状的 HD，中学生DF HD 也有共济失调为主要观感的，但总的来说，共济失调在 HD 里普遍。如有引人注意的共济失调，可不考虑到 HDL HIV症。高加索人里须要考虑到 SCA17，南韩人里须要考虑到 DRPLA。

眼球社会活动持续性

在比对伤寒人里极其有普遍性。HD 伤寒患者即已期即有扫视顺利完成持续性，后显现出扫视加速和扫视仅限于减小。在来得为严重的 HDL HIV症、跳舞-鳍血浆增大症、PKAN 和 WD 里也有多种不同改大变。在神经细胞鳍血浆增大症里，能注意到片段解构扫视（fractionated saccades）和方波急跳（square-we jerks）。伤寒症即已期「小脑性」眼球社会活动持续性如扫视辨距不良、方波急跳、ocular flutter、扫视兄长和凝视诱发的眼震是大多数脊髓小脑性大变HIV的基本特征，能与 HD 比对。

伤寒症

HD 里，伤寒症仅显现出在中学生DF HD 里，10 岁以此前伤寒症的伤寒患者里 30%~50% 均有伤寒症。而伤寒症在其他 HDL HIV症里较多，如 SCA17 伤寒患者里 22% 显现出伤寒症，跳舞鳍血浆增大症里 60%，McLeod HIV症里 40%，HDL1 HIV症里大其余部分伤寒患者均有伤寒症。DRPLA 里 20 岁此前伤寒症伤寒患者里几乎均显现出，在 40 岁此后伤寒症的伤寒患者里，伤寒症很少显现出。

实质性反可不速度

HDL1 实质性反可不速度较快，发伤寒后一般存活 1~10 年。HDL2 伤寒症后生存天数 10~20 年，DRPLA 伤寒症后的生存天数为 10~15 年。与 HD 完全一致，HDL HIV症伤寒症即已的实质性较快。中学生DF HD 实质性较快，但良性遗传性跳舞伤寒（BHC）虽也在耳聋或儿童期伤寒症，但实质性极其缓慢。

基本功能核查

在基因组样品此前须要要动手基本的基本功能核查，基本上小儿科核查能比对急性或亚急HIV因引来的跳舞症状。一些基本上核查对 HDL HIV症伤寒人也有帮助，如跳舞-鳍血浆增大症和 McLeod HIV症会有肌酸蛋白激酶和肝酶升温，神经细胞特异HIV的伤寒患者其余部分显现出血清特异性减低，WD 伤寒患者 24 两星期大肠铅含铁升温等。

神经细胞鳍血浆HIV症（跳舞-鳍血浆增大症、McLeod HIV症、HDL2、PKAN）外周血鳍血浆比例增高。

HD 伤寒患者头颅 MRI 纹状体流失，相比之下是尾状核，皮层和小脑流失在伤寒症中晚期显现出。一些成体伤寒症的短暂性 HDL HIV症在 MRI 上与 HD 完全一致，如 HDL2、神经细胞鳍血浆增大症和 McLeod HIV症。小脑流失在比对 HD 和 SCAs 里极其重要。DRPLA 伤寒患者里，小脑脑干流失、T2 相上深部皮层下灰质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对伤寒人的各项诊断基本特征概括闻下图。

以下内容

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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总编： 张凌溪