三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然仍未知，所以外科手术更为紧迫。正常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型组氨酸缺陷病症（G1D）由于SLC2A1DNA的性状，再次导致脑部内积聚减少。

G1D常观感为中都风癫痫与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠建模中都，G1D一系列关键神经功能缺陷，常实质上于血脑部屏障无关的GLUT1组氨酸障碍，而增加腹腔内浓度可以减轻疼痛。写作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病无关，因此可以试图发展加强脑部流入或提供有效地替代丝氨酸的外科手术方法。

目前用做G1D的中都风饮食疗法，仅能减轻2/3病患者的运动障碍或中都风癫痫，而且并非尤其环境温度。有数据分析结果显示，与生酮饮食外科手术方式相反的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补质子化，必要TCA（三羧酸循环）的中都间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北医学中都心的科学家们，进一步推展非商业性、免费标签系列的临床数据分析，对三庚酸醇外科手术方法进行审核。数据分析结果网络发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

数据分析共纳入14名仍未拒绝接受生酮饮食外科手术的1型组氨酸缺陷病症的儿童与。干预意图为，在受测者日常饮食中都必要食品级三庚酸醇。

由于大多中都风癫痫不明显，病患者或死者的感觉不足以用做审核。因此，科学家可用定量脑部电图、神经精神病学、血液分析、脑部代谢率的核磁共振检查等意图。

数据分析结果显示，1名受测者（7%）没有出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸醇后，棘波降幅逾70%，部分病患者神经心理观感以及脑部代谢率增加。11名病患者（78%），长期可用三庚酸脂后仍未出现征状。3名受测者（21%）观感为呼吸道疼痛，1（7%）名受测者外科手术中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个关键的框架，来审核代谢性脑部病（中都间代谢产物障碍）的外科手术方法。

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编辑： neuro207